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试管之家>生殖百科>尿道上裂

概述

  尿道上裂是儿童先天性罕见的畸形,男女均可发生,但男性多见,男女比为3~5∶1。膀胱外翻合并尿道上裂比单纯尿道上裂多几倍。男性尿道上裂分为阴茎头型,阴茎体型及完全性尿道上裂三个类型。后者多伴有尿失禁和膀胱外翻。

  本病手术比较复杂,失败率较高,尤其合并膀胱外翻者,宜分期手术治疗.尿道上裂是指尿道背侧壁部分或全部缺陷,尿道开口于阴茎背侧,尿道口的远端呈沟状,是极为少见的一种先天性尿道畸形。最严重的尿道上裂合并膀胱外翻,尿道上裂常见于男性,仅阴茎重建难以达到尿不失禁;常需作膀胱颈成形术来达到完全控制排尿的目的。但部分患者可无尿失禁。由于先天性尿道上裂常与膀胱外翻并发,胚胎学可视为膀胱外翻的一部分。

症状

  1.临床表现

  (1)尿道开口位置异常男性尿道开口可位于从耻骨联合至阴茎顶部之间。女性异常的尿道开口位于阴蒂和阴唇之间,远端尿道缺如。

  (2)尿失禁男性尿失禁的严重程度主要取决于背侧异位尿道口缺损程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括:尿道括约肌的丧失;膀胱发育不良,容量小;尿道阻力降低。

  (3)外生殖器畸形男性患者阴茎发育较差,阴茎头扁平,阴茎体短且宽,背侧包皮分裂,常伴有阴茎短缩背翘。女性因耻骨联合分离使阴阜扁平下降,大、小阴唇前联合分开,小阴唇发育差,阴蒂及包皮分裂。

  (4)耻骨联合分离左右耻骨间仅有纤维组织相连,坐骨结节之间的距离增宽。

  (5)反流性肾病部分病人可合并伴随畸形,出现膀胱输尿管反流。

  (6)泌尿系感染大多数病人可合并泌尿系感染。

  (7)性功能障碍男性患者由于阴茎头弯向腹壁,大多数不能性交。有的射精功能好,有的因膀胱颈部不能关闭,精液反流入膀胱。



  2.临床分型

  (1)男性尿道外口位置不同分为下列三个类型:①阴茎头型尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧,很少发生尿失禁;②阴茎型尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间,尿道口宽大呈嗽叭状,尿道外口远端呈沟状至阴茎头;③阴茎耻骨型尿道口开口于耻骨联合处,阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头,常合并膀胱外翻。

  (2)女性分为轻、中、重三型。①轻型又称阴蒂型,尿道开口宽大;②中型又称耻骨联合下型,背侧尿道大部分裂开;③重型又称完全型,背侧尿道全部裂开并伴有尿失禁。

危害

  1.临床表现

  (1)尿道开口位置异常男性尿道开口可位于从耻骨联合至阴茎顶部之间。女性异常的尿道开口位于阴蒂和阴唇之间,远端尿道缺如。

  (2)尿失禁男性尿失禁的严重程度主要取决于背侧异位尿道口缺损程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括:尿道括约肌的丧失;膀胱发育不良,容量小;尿道阻力降低。

  (3)外生殖器畸形男性患者阴茎发育较差,阴茎头扁平,阴茎体短且宽,背侧包皮分裂,常伴有阴茎短缩背翘。女性因耻骨联合分离使阴阜扁平下降,大、小阴唇前联合分开,小阴唇发育差,阴蒂及包皮分裂。

  (4)耻骨联合分离左右耻骨间仅有纤维组织相连,坐骨结节之间的距离增宽。

  (5)反流性肾病部分病人可合并伴随畸形,出现膀胱输尿管反流。

  (6)泌尿系感染大多数病人可合并泌尿系感染。

  (7)性功能障碍男性患者由于阴茎头弯向腹壁,大多数不能性交。有的射精功能好,有的因膀胱颈部不能关闭,精液反流入膀胱。



  2.临床分型

  (1)男性尿道外口位置不同分为下列三个类型:①阴茎头型尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧,很少发生尿失禁;②阴茎型尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间,尿道口宽大呈嗽叭状,尿道外口远端呈沟状至阴茎头;③阴茎耻骨型尿道口开口于耻骨联合处,阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头,常合并膀胱外翻。

  (2)女性分为轻、中、重三型。①轻型又称阴蒂型,尿道开口宽大;②中型又称耻骨联合下型,背侧尿道大部分裂开;③重型又称完全型,背侧尿道全部裂开并伴有尿失禁。

检查

  根据典型临床表现即可诊断。B超可筛查双肾、输尿管是否合并有畸形。

  尿路造影有助于了解上尿路情况。

  肾核素扫描能对肾功能、肾血流情况进行全面检查。

  尿流动力学可了解下尿路功能情况。

预防

  尿道上裂严重影响患者的日常生活,所以应积极预防。由于尿道上裂发生于胚胎期,而诱发因素尚不十分明确,所以目前暂无有效预防措施

病因

  尿道上裂在胚胎早期发生,是由生殖结节原基向泄殖腔膜迁移的过程出现异常所致,具体原因尚不明确,常合并膀胱外翻,单发的尿道上裂是此类畸形中较轻的一类。
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